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前庭導水管異常擴大(Large Vesitbular Aqueduct)與聽力損失的關係

 
 

『前庭導水管異常擴大』的診斷與標準:

經顳骨電腦斷層檢查,『前庭導水管』橫斷面的管徑大於1.5毫米,或其顱內端的開口裂大於4毫米,即可診斷為『前庭導水管異常擴大』。一般正常的顳骨影像是不易看到顱內端的開口裂,如圖二。

臨床症狀:

大多數『前庭導水管異常擴大』患者都有中到重度的神經性聽力障礙,僅有少數聽力正常或兼具有傳導性聽力障礙,聽力會有波動性變壞的情形;經平衡功能檢查約有一半患者會有平衡功能低下的狀況;當聽力波動時,眩暈、噁心、想吐的情形也非常常見。『前庭導水管異常擴大』引起的神經性聽力障礙,約佔不明原因引起之神經性聽力障礙的5-10%。以往許多學者認為此症屬於先天性聽力障礙的一種疾病;但另有學者認為,『前庭導水管異常擴大』是先天性的構造異常,出生後逐漸形成聽力障礙,平均約4歲左右才被診斷出來。另外,約60%的『前庭導水管異常』合併有其他內耳方面的異常。

『前庭導水管異常擴大』如何導致聽力變壞?

『前庭導水管異常擴大』導致波動型聽力喪失的機制,有兩種假說較廣被接受,分別由Levenson 等及Jackler 等所提出:一、可能是由於儲存在內淋巴囊(內淋巴管的終末端)的高張性液體逆流回內耳所造成;二、或是顱內壓經異常的『前庭導水管』傳至內耳造成膜性迷路破裂或外淋巴廔管所引起。有一點令人迷惑的是前庭屬於平衡器官,導水管異常理應對平衡功能影響較大,但臨床上卻以耳蝸病變聽覺減退為主要症狀,因此其致病機轉有待進一步的釐清。

是否可以預期聽力逐漸減退?

45-65%的患者有聽力逐漸減退的現象。根據Govaerts等發現,每年聽力約穩定減少4分貝。

有多少比例的孩子會有永久性聽力喪失?

『前庭導水管異常』的患童有81%94%在早期童年就有兩側高頻感音性聽力障礙,而傳導性聽障也可在27%的患童身上發現。但沒有數據顯示有多少比例的孩子會有永久性聽力喪失,主要是因為這類病例為數不多,需追蹤很長一段時間才可能出現永久性聽力喪失。本科目前追蹤的12例當中,有3例最終形成(極重度)聽障患者。

內外科治療效果如何?

文獻上提及藥物治療的效果僅止於病例報告,由於病例少,很難有對照組的研究報告。雖然病例報告認為內科療法的治療效果有限,但根據我們臨床使用低分子量的血容擴張液合併類固醇的治療經驗,大部份患童都會回復原來的聽力程度,但卻無法預防復發;而治療次數愈多,聽力也有逐漸減弱的現象。外科治療也僅有少數的病例報告,包括內淋巴囊減壓術,術後聽力更差,因此不被推荐。

不治療聽力是否會恢復?類固醇的效果如何?

每一次聽力減退時,在除去危險因子後(例如上呼吸道感染)可以逐漸恢復,但造成聽力減退的不確定因素太多,因此我們主張積極地給予治療。或許有人認為聽力遲早會逐漸減退,治不治療關係不大;但我們認為聽力對語言發展極為重要,在學齡前積極保持原有的聽力是必要的。至於類固醇的使用,見人見智。少數文獻顯示,類固醇的治療並沒有明顯幫助,個人也不建議單獨使用類固醇;但如前述我們併用血容擴張劑與類固醇,治療效果令人滿意。要得到明確的答案,有賴較大規模與較嚴謹的臨床研究來証實。

家長應如何協助病童預防聽力變化?

儘量預防頭部受傷,有時輕微碰撞即可導致聽力減退;另外也須避免劇烈運動、長時間曝曬太陽以及上呼吸道感染。

人工電子耳植入對『前庭導水管異常擴大』患者,其手術之安全性與效果如何?

在手術時會有外淋巴液湧出來的情形,但都能有效控制。根據Bent 1999年的報告,八例病童當中有七例其術後的語言認知情況良好,因此對患有兩側重度感音性聽障之『前庭導水管異常擴大』病童,施行人工電子耳手術是安全且有效的。
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